Sildenafil (npr. Revatio)
Za liječenje bolesnika s uznapredovalom plućnom hipertenzijom u kojih postoji insuficijencija srca stupnja III prema NYHA/WHO klasifikaciji, a koji više ne reagiraju na dotadašnju terapiju koja je uključivala blokatore kalcijevih kanala, po preporuci specijalista pulmologa.
Liječenje odraslih bolesnika s plućnom arterijskom hipertenzijom (PAH) funkcionalnog stupnja II i III prema klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije (SZO), a u cilju poboljšanja tjelesne sposobnosti. Dokazana je djelotvornost u primarnoj plućnoj hipertenziji i plućnoj hipertenziji povezanoj s bolešću vezivnog tkiva.
Liječenje pedijatrijskih bolesnika u dobi od 1 do 17 godina s plućnom arterijskom hipertenzijom. Djelotvornost u smislu poboljšanja tjelesne sposobnosti ili plućne hemodinamike dokazana je u primarnoj plućnoj hipertenziji i plućnoj hipertenziji povezanoj s prirođenom srčanom bolešću.
Tadalafil (npr. Cialis)
Tadalafil sadrži djelatnu tvar tadalafil koja pripada skupini lijekova koji se nazivaju inhibitorima fosfodiesteraze tipa 5. Tadalafil takođe doprinosi opuštanju krvnih žila i tako omogućava dotok krvi u pluća i srce.
Bosentan (npr. Tracleer)
Liječenje plućne arterijske hipertenzije (PAH) kako bi se poboljšao kapacitet fizičkog opterećenja i simptomi kod bolesnika s WHO funkcionalnim stupnjem III.
Djelotvornost je dokazana kod:
- Primarne (idiopatske i nasljedne) plućne arterijske hipertenzije
- Plućne arterijske hipertenzije koja se javlja kao posljedica sklerodermije bez značajne intersticijske plućne bolesti
- Plućne arterijske hipertenzije povezane s kongenitalnim sistemsko-plućnim šantom i Eisenmengerovom fiziologijom
Neka poboljšanja zapažena su također kod bolesnika s plućnom arterijskom hipertenzijom WHO funkcionalnog stupnja II (vidjeti dio 5.1).
Tracleer je također indiciran za smanjenje broja novih ulceracija na prstima kod bolesnika sa sistemskom sklerozom i aktivnom bolešću ulceracija prstiju.
Macintentan (npr.Opsumit)
Macintenatan je lijek za liječenje odraslih sa plućnom arterijskom hipertenzijom (PAH) kojeg je odobrila američka Agencija za hranu i lekove (FDA) 18. oktobra 2013. godine i Evropska medicinska agencija (EMA) 20. decembra 2013. godine.
Opsumit pripada grupi lijekova pod nazivom „antagonisti endotelinskog receptora“ koji opuštaju plućne arterije smanjujući krvni pritisak u plućima. Sigurnost i djelotvornost lijeka Opsumit su utvrđeni tokom dugoročnog kliničkog ispitivanja u kome je 742 učesnika nasumično odabrano da prima lijek Opsumit ili placebo. Liječenje je u prosjeku trajalo oko dve godine. U studiji, lijek Opsumit bio je djelotvoran u usporavanju progresije bolesti, nalaz koji je uključivao opadanje sposobnosti vježbanja, pogoršanje simptoma PAH ili potrebu za dodatnim lekovima za PAH. Kompanija Actelion Pharmaceuticals US, Inc., koja se nalazi u San Francisku, je odgovorna za distribuciju leka Opsumit.
Riociguat (npr. Adempas)
Riociguat je lijek za liječenje odraslih sa plućnom arterijskom hipertenzijom (PAH) odobrila je američka Agencija za hranu i lekove (FDA) 8. oktobra 2013. godine i Evropska medicinska agencija (EMA) 27. marta 2014. godine.
Riociguat pripada grupi lijekova pod nazivom simulatori solubilne gvanilat ciklaze koji pomažu opuštanje arterija kako bi se povećao protok krvi i smanjio krvni pritisak. Namjenjen je poboljšanju sposobnosti vježbanja kod pacijenata sa hroničnom tromboembolijskom plućnom hipertenzijom (CTEPH) nakon operacije ili pacijenata koji se ne mogu podvrgnuti operaciji.
Riociguat je takođe indikovan za liječenje pacijenata sa plućnom arterijskom hipertenzijom (PAH) nepoznatog uzroka, naslijeđenom ili udruženom sa bolestima vezivnog tkiva, radi poboljšanja sposobnosti vežbanja i odlaganja kliničkog pogoršanja njihovog stanja.
U kliničkom ispitivanju za procjenu sigurnosti i djelotvornosti lijeka Adempas u lečenju PAH, uključeno je 443 učesnika, nasumično raspoređenih da primaju lijek Adempas 1,5 mg ili 2,5 mg, ili placebo, tri puta na dan. Nakon 12 sedmica tretmana, pacijenti liječeni Adempasom su, u prosjeku prešli 36 metara više od pacijenata koji su dobijali placebo u toku šestominutne šetnje. Kompanija Bayer HealthCare Pharmaceuticals Inc., koja se nalazi u Vejnu, država Njujork, je odgovorna za distribuciju ovog lijeka.
Ambrisentan (npr. Volibris)
Ambrisentan je oralno aktivan selektivni antagonist endotelinskog receptora tipa A indiciran za liječenje plućne arterijske hipertenzije. Odobren je u Europi, Kanadi i Sjedinjenim Državama za upotrebu kao pojedinačno sredstvo za poboljšanje sposobnosti vježbanja i odgađanje kliničkog pogoršanja. Osim toga, odobren je u Sjedinjenim Državama za upotrebu u kombinaciji s tadalafilom za smanjenje rizika od progresije bolesti, hospitalizacije i poboljšanja sposobnosti vježbanja. Studije koje utvrđuju učinkovitost ambrisentanauključivali su bolesnike s idiopatskom ili nasljednom plućnom arterijskom hipertenzijom i one s plućnom arterijskom hipertenzijom povezanom s bolestima vezivnog tkiva. Proučavani pacijenti pokazivali su simptome i etiologiju uglavnom WHO funkcionalne klase II-III. Kao antagonist endotelinskih receptora, ambrisentan sprječava endogeni endotelinski peptid da steže mišiće u krvnim žilama, dopuštajući im da se opuste i snize krvni tlak.
Iloprost (npr. Ventavis)
Iloprost je sintetski analog prostaciklina PGI2. Iloprost proširuje sistemske i plućne arterijske vaskularne slojeve. Također utječe na agregaciju trombocita, ali nije poznata važnost ovog učinka za liječenje plućne hipertenzije. Dva dijastereoizomera iloprosta razlikuju se u svojoj snazi u širenju krvnih žila, pri čemu je 4S izomer znatno snažniji od 4R izomera. Dok je iloprost analog PGI2 koji aktivira receptor PGI2, prostaciklinski receptor, za stimulaciju vazodilatacije, ima malu selektivnost jer se veže i aktivira sva četiri receptora za prostaglandin E2, naime, prostaglandinski EP1 receptor, prostaglandinski EP2 receptor, prostaglandinski EP3 receptor i prostaglandinski EP4 receptor.[3] Aktivacija EP2 i EP4 receptora uzrokuje vazodilataciju, ali aktivacija EP3 receptora uzrokuje vazokonstrikciju.
Selexipag (npr. Uptravi)
Selexipag je lijek koji se koristi za liječenje odraslih osoba s plućnom arterijskom hipertenzijom (PAH, abnormalno visoki krvni tlak u plućnim arterijama). Može se koristiti u kombinaciji s drugim lijekovima koji se nazivaju antagonisti endotelinskih receptora (ERA) ili inhibitori fosfodiesteraze tipa 5 (PDE-5) ili samostalno za bolesnike za koje ti lijekovi nisu prikladni. Selexipag se koristi u bolesnika s PAH II ili III funkcionalne klase. „Razred” odražava ozbiljnost bolesti: „razred II” uključuje blago ograničenje tjelesne aktivnosti dok „razred III” uključuje izrazito ograničenje tjelesne aktivnosti. Uptravi sadrži djelatnu tvar selexipag.
Treprostinil (npr. Orenitram ili Remodulin)
Decembra 2013. godine američka Agencija za hranu i lekove (FDA) odobrila je Orenitram (treprostinil) tablete sa produženim oslobađanjem za liječenje plućne arterijske hipertenzije (PAH) kod pacijenata grupe I WHO radi povećanja kapaciteta za vježbanje. Primarna studija kojom je ustanovljena djelotvornost (FREEDOM-M) pretežno je uključivala pacijente iz WHO funkcionalne klase II-III i idiopatske ili nasljedne etiologije PAH (75%) ili čija je PAH udružena sa bolestima vezivnog tkiva (19%). Orienitram je trgovačka marka kompanije United Therapeutics corporation, Silver Spring, Md, SAD.
Eproprostenol sodium ili Eproprostenol (npr. Flolan ili Veletri)
Epoprostenol natrij je oblik natrijeve soli epoprostenola, sintetskog prostaciklina, člana obitelji prostaglandina, s vazodilatacijskim i antikoagulantnim djelovanjem. Epoprostenol natrij izravno simulira prostaglandinske receptore u glatkim mišićima arterijskih krvnih žila, uzrokujući tako vazodilataciju. Ovo sredstvo također inhibira agregaciju trombocita antagonizirajući receptore trombocitnog glikoproteina (GP) IIb/IIIa, čime se sprječava stvaranje tromba. Preporučen je kod liječenja plućne hipertenzije.